Quien sufre epidermólisis bullosa enfrenta lucha constante por su salud, pues continuamente aparecen en cualquier parte de su cuerpo ampollas que, además de dolorosas, corren el riesgo de infectarse y poner en riesgo su vida. Conocer los síntomas que padece un niño con “piel frágil como alas de mariposa”, es la mejor forma de apoyarlo a él y a sus familiares.

La epidermólisis bullosa (EB) o ampollosa es afección hereditaria que se presenta desde el nacimiento, dura toda la vida y para la cual no existe cura en la actualidad.

De acuerdo con la Fundación Debra México, asociación civil dedicada al estudio y atención de pacientes con este trastorno, en México existen alrededor de 30 a 40 mil personas afectadas, de ahí que se considere enfermedad poco frecuente en la que la piel y mucosas son tan frágiles que fácilmente se lastiman y se forman ampollas, razón por la cual a los pequeños se les llama comúnmente “niños mariposa”.

La principal preocupación de quien está a cargo de un pequeño con este padecimiento es la posibilidad de que las lesiones se infecten, por lo que curar sus heridas y prevenir traumatismos son tarea cotidiana.

El origen de la EB se atribuye a serie de alteraciones (genéticas) de las sustancias (proteínas) que intervienen en la unión de las capas de la piel, es decir, dermis y epidermis; si bien cada caso es único, en general todos se agrupan en tres tipos.

  • Simple. Se caracteriza por aparición de lesiones en manos y pies donde las ampollas cicatrizan sin mayores complicaciones (no se pierde tejido), y los síntomas mejoran con el tiempo. Incluso, los casos leves llegan a permanecer sin diagnosticar hasta la edad adulta.
  • De unión (juntural). Suele afectar las mucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe.
  • Distrófica. Las ampollas surgen a nivel profundo en la dermis y al cicatrizar las heridas poco a poco van complicando el movimiento de manos y pies, ya que provocan retracción en las articulaciones, es decir, pegan la piel entre los dedos. Al mismo tiempo, las lesiones se extienden sobre las membranas mucosas de boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias, e interior del los párpados y córnea.

Cabe señalar que también existe un tipo poco frecuente cuya transmisión no es genética, se trata de la epidermólisis bullosa adquirida, la cual se manifiesta en adultos de más de 50 años y está ligada a otras afecciones, como la enfermedad de Crohn.

FUENTE

Salud y Medicinas – Laura Ruíz